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Patienteninformation Herzmuskelerkrankung
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Abb. Links Zum Vergleich eine MRAngiographie vom gesunden Herz. Abb. Rechts Röntgenaufnahme einer idiopathischen (ohne erkennbare Ursachen) Kardiomyopathie; die Vergrößerung des Herzmuskels ist hier besonders gut erkennbar.
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Herzmuskelerkrankungen

Was ist eine Kardiomyopathie?

Kardiomyopathie ist eine isolierte Erkrankung des Herzmuskels, die mit einer Funktionsstörung des Herzens einhergeht. Es gibt verschiedene Formen der Kardiomyopathie, die sich je nach

  • Ursache,

  • Manifestation,

  • Verlauf

  • und Behandlung

unterscheiden.

Es gibt vier Formen der Kardiomyopathien:

  • hypertrophe Kardiomyopathie

  • dilatative Kardiomyopathie

  • restriktive Kardiomyopathie

  • arrhythmogene rechsventrikuläre Kardiomyopathie

Davon unterschieden werden sekundäre Kardiomyopathien als Folgeerkrankung anderer Grundleiden.

Formen der Kardiomyopathie

Bei der hypertrophen Kardiomyopathie handelt es sich um eine Verdickung der ganzen Wand oder der Wandabschnitte, vorwiegend der linken Herzkammer. Ausgelöst wird sie durch eine fortschreitende Verdickung von Herzmuskelzellen und eine Fehlanordnung von Herzmuskelfasern. Die Verdickung der Wand beeinträchtigt die Dehnbarkeit der Herzkammer und somit die Pumpleistung. Die Füllung der Kammer ist nur mit erhöhtem Druck möglich.
Bei der obstruktiven Form kann eine Einengung der Ausflussbahn der linken Herzkammer durch einen Muskelwulst zu einer weiteren Einschränkung der Pumpleistung führen.
Hypertrophe Kardiomyopathie tritt familiär gehäuft und in jedem Lebensalter auf.
Die dilatative Kardiomyopathie ist zugleich die häufigste Form der Kardiomyopathie. Sie ist durch Erweiterung und verminderte Pumpleistung der linken oder beider Herzkammern gekennzeichnet ist. Sie kann verursacht werden durch

  • Virusinfektionen des Herzmuskels,

  • übermäßiger Alkoholkonsum

  • und erbliche Erkrankungen.

Häufig ist die Ursache jedoch nicht bekannt. Die dilatative Kardiomyopathie wird meist im mittleren Lebensalter diagnostiziert, kann aber in jedem Alter auftreten.

Die restriktive Kardiomyopathie ist sehr selten. Sie ist durch eine Füllungsbehinderung der Herzkammern durch erhöhte Steifigkeit der Herzwand gekennzeichnet. Verursacht wird die Erkrankung durch eine vermehrte Einlagerung von Bindegewebe oder anderen Substanzen in die Herzwand.

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC; früher auch arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie) ist charakterisiert durch strukturelle und funktionelle Schädigung vorwiegend der rechten Kammer (Ventrikel). Sie entsteht durch einen regionalen Untergang von Herzmuskelzellen, welche durch Fett- und Bindegewebe ersetzt werden. Folgen sind im frühen Stadium ventrikuläre Rhythmusstörungen und in fortgeschrittenen Stadien eine Beeinträchtigung der Herzkammerfunktion.

Symptome

Die Kardiomyopathien können für längere Zeit ohne Beschwerden bestehen. Im frühen Stadium werden sie eher zufällig, bei einer Routineuntersuchung oder vor einer Operation z.B. wegen eines auffälligen Herzgeräuschs, eines abnormen EKG´s oder einer Herzvergrößerung im Röntgenbild entdeckt.
Die Beschwerden treten erst im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung auf. Je nach Form der Kardiomyopathie und deren Schweregrad handelt es um Zeichen der

  • Herzmuskelschwäche (Herzinsuffizienz), wie

    • Atemnot,
    • verminderte Leistungsfähigkeit,

    • geschwollene Beine

  • oder Herzrhythmusstörungen, wie

    • Herzstolpern, Herzrasen,
    • Schwindelanfälle

    • oder plötzlicher Bewusstseinsverlust.

Vor allem bei den hypertrophen Kardiomyopathien kann sich die Krankheit auch mit Engegefühl und Schmerzen hinter dem Brustbein (Angina pectoris) bei Belastungen äußern.

Diagnostische Maßnahmen

Basis der Diagnose sind die Krankengeschichte (Anamnese) und die körperliche Untersuchung.
Ergänzt durch

  • Blutuntersuchungen,

  • Elektrokardiogramm

  • und Röntgenaufnahme des Brustraums.

Eine wichtige Rolle spielt die Ultraschalluntersuchung des Herzens, die Echokardiographie. Sie ermöglicht die Beurteilung der Größe der Herzkammern (Erweiterung bei dilatativer Kardiomyopathie), der Wanddicke (Verdickung bei hypertropher Kardiomyopathie) und der Funktion des Herzmuskels, sowie der Herzklappen. Bei Unklarheiten werden Belastungstests oder Herzkatheteruntersuchungen zur weiteren Abklärung durchgeführt.

Folgen

Kardiomyopathien sind noch nicht heilbar, es sei denn, die Ursache kann gezielt behoben werden (z.B. übermäßiger Alkoholkonsum). Kardiomyopathien sind fortschreitende Krankheiten, die über Jahre unbemerkt bleiben können.
In fortgeschrittenen Stadien treten Zeichen der Herzmuskelschwäche und/oder Herzrhythmusstörungen auf. Folgen davon sind Beschwerden wie

  • Luftnot, geschwollene Beine oder Herzrasen,
  • Einschränkung der Leistungs- und Arbeitsfähigkeit.

Mit modernen Behandlungsmethoden können das Fortschreiten der Krankheit zwar verlangsamt und die Sterblichkeit erheblich gesenkt werden, trotzdem ist die Lebenserwartung, aufgrund der Herzrhythmusstörungen und der fortschreitenden Herzschwäche verringert.

Behandlung

Bei Kardiomyopathien können sowohl medikamentös als auch nichtmedikamentös behandelt werden.
Bei dilatativer Kardiomyopathie aller Schweregrade bilden Medikamente die Basis der Behandlung. Sie mildern nicht nur die Symptome und verbessern die Lebensqualität, sondern können auch stationäre Aufenthalte verhindern, das Fortschreiten der Erkrankung verzögern und das Leben verlängern. Auch bestimmte Herzrhythmusstörungen, die bei Kardiomyopathien auftreten, können mit Medikamenten behandelt werden. Spezielle Herzschrittmacher werden zur Unterdrückung lebensbedrohlicher Herzrhythmusstörungen und bei Reizleitungsstörungen eingesetzt.
Im Endstadium der Erkrankungen kann u. U. eine Herztransplantation notwendig werden. Zur Unterstützung der Herzfunktion bis zur Transplantation werden meist mechanische Pumpen eingesetzt.
Regelmäßige körperliche Betätigung ist von wesentlicher Bedeutung, große körperliche Anstrengungen und schwere Arbeiten sind jedoch bei fortgeschrittener Erkrankung zu vermeiden.
Bei hypertropher Kardiomyopathie werden Medikamente eingesetzt. Bei fehlendem Erfolg kann
bei der hypertroph obstruktiven (verschließenden) Kardiomyopathie eine operative Entfernung des Muskelwulstes (Myektomie), der zur Einengung der Ausflussbahn der linken Herzkammer führt, notwendig werden. Heute kann dieser Eingriff auch mit einer Herzkathetertechnik erreicht werden Dabei wird ein Teil der Herzmuskulatur durch Einspritzen von z.B. hochprozentigem Alkohol in die Herzkranzarterien verödet. (Ablation). Auch Herzschrittmacher können bei dieser Form der Erkrankung eingesetzt werden.
Bei restriktiver Kardiomyopathie sind die Behandlungsmöglichkeiten beschränkt. Falls keine gezielte Behandlung der Grundkrankheit möglich ist, können Symptome, zum Beispiel durch harntreibende Medikamente (Diuretika), gelindert werden.
Bei der Therapie der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie (ARVC) werden Medikamente gegen Herzschwäche und Herzrhythmusstörungen eingesetzt (Betablocker, Antiarrhythmika ). Aufgrund von Rhythmusstörungen, die bei körperlicher Belastung auftreten können, muss auf Wettkampfsport verzichtet werden. Eine Herzinsuffizienztherapie ist meist erst in den fortgeschrittenen Stadien erforderlich. In Endstadium der Erkrankung kann eine Herztransplantation nötig werden.

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